Femme jeune >> H
< 50 ans
Incidence : 3/1 000 000 hab
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Quand penser à la maladie de Takayasu ?
Femme jeune ++, présentant un ou plusieurs des symptômes suivants :
Phase pré-occlusive (systémique) : AEG, fièvre, syndrome inflammatoire, arthralgie, myalgie
Phase occlusive (vasculaire) :
- Claudication des membres supérieurs ou inférieurs
- Abolition ou affaiblissement d’un pouls aux membres supérieurs.
- Asymétrie tensionnelle
- HTA réno-vasculaire
- Souffle vasculaire (cervical ou sous-clavier).
- Douleur sur le trajet vasculaire (carotidodynie) ou à l’élévation des bras
- Angor, insuffisance aortique
- Atteinte neuro : AIT, céphalée
- Anévrisme de l’aorte
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Comment faire le diagnostic de la maladie de Takayasu ?
Imagerie des gros vaisseaux : angio-IRM, angio-TDM, échographie-Doppler pour détecter des sténoses, anévrismes, ou un épaississement des parois artérielles.
Critères cliniques et biologiques :
- Signes cliniques évocateurs (claudication, asymétrie tensionnelle, abolition de pouls).
- Syndrome inflammatoire biologique : élévation de la CRP, VS.
Critères de classification par exemple de l’American College of Rheumatology (ACR) pour confirmer le diagnostic (âge < 40 ans, claudication, anomalies angiographiques, ..).
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Quelle prise en charge dans le cadre de la maladie de Takayasu ?
Pluridisciplinaire avec suivi régulier
- Corticothérapie : prednisone à la dose initiale de 0,5 à 1 mg/kg/jour, suivie d’une décroissance progressive.
- Immunosuppresseurs (méthotrexate, azathioprine) : en cas de dépendance aux corticoïdes ou de rechute.
- Biothérapies (anti-TNF, anti-IL6) : pour les formes réfractaires.
- Contrôle des FdrCV (hypertension artérielle, tabagisme)
- Antiagregant plaquettaire : non systématique (si sténose significative)
- Surveillance : clinique, biologique (inflammation), et imagerie régulière pour détecter les rechutes et complications (sténoses, anévrismes), prévention ostéoporose cortisonique
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Quand adresser au spécialiste ?
Orientation vers un centre de compétence/référence recommandée dès la suspicion diagnostique. (diagnostic, surveillance et traitement)
https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2020-01/pnds_takayasu_fair_-_favamulti.pdf