Maladie de Takayasu

Quand penser à la maladie de Takayasu ?

Femme jeune ++ présentant un ou plusieurs des symptômes suivants :

• Phase pré-occlusive (systémique) : AEG, fièvre, syndrome inflammatoire, arthralgie, myalgie
• Phase occlusive (vasculaire) :
  • Claudication des membres supérieurs ou inférieurs
  • Abolition ou affaiblissement d’un pouls aux membres supérieurs.
  • Asymétrie tensionnelle
  • HTA réno-vasculaire
  • Souffle vasculaire (cervical ou sous-clavier).
  • Douleur sur le trajet vasculaire (carotidodynie) ou à l’élévation des bras
  • Angor, insuffisance aortique
  • Atteinte neuro : AIT, céphalée
  • Anévrisme de l’aorte

Comment faire le diagnostic de la maladie de Takayasu ?

Imagerie et critères cliniques

• Imagerie des gros vaisseaux : angio-IRM, angio-TDM, échographie-Doppler pour détecter des sténoses, anévrismes, ou un épaississement des parois artérielles.
• Critères cliniques et biologiques :
  • Signes cliniques évocateurs (claudication, asymétrie tensionnelle, abolition de pouls).
  • Syndrome inflammatoire biologique : élévation de la CRP, VS.
• Critères de classification par exemple de l’American College of Rheumatology (ACR) pour confirmer le diagnostic (âge < 40 ans, claudication, anomalies angiographiques, ...).

Quelle prise en charge dans le cadre de la maladie de Takayasu ?

Quand adresser au spécialiste ?

Orientation vers un centre de compétence/référence recommandée dès la suspicion diagnostique. (diagnostic, surveillance et traitement)

https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2020-01/pnds_takayasu_fair_-_favamulti.pdf