F-H
30-50 ans ++
Rare
Dysplasie fibromusculaire (DFM)
La DFM est rare, non inflammatoire et non athéroscléreuse, affectant les artères de moyen et petit calibre, avec une prédominance pour les artères rénales et les troncs supra-aortiques (TSA).
La dysplasie fibromusculaire doit être évoquée chez les patients, surtout des femmes entre 30 et 50 ans, présentant les signes suivants :
- Hypertension artérielle (HTA) rénovasculaire : apparition < 30 ans, résistante au traitement, ou associée à un rein de petite taille.
- Souffle vasculaire à l’auscultation des fosses lombaires.
- Symptômes neurologiques : accidents ischémiques transitoires (AIT), accidents vasculaires cérébraux (AVC) ischémiques ou hémorragiques, acouphènes pulsatiles.
- Autres signes : douleurs abdominales (en cas d’atteinte des artères digestives), claudication des membres (en cas d’atteinte artérielle des membres).
Le diagnostic repose sur des examens paracliniques (imagerie) adaptés à la présentation clinique :
La DFM :
- rénale se manifeste souvent par une HTA rénovasculaire.
- des TSA peut provoquer des AIT ou des AVC.
- des artères mésentériques entraîne des douleurs abdominales.
ÉchoDoppler : pour dépister les sténoses ou une asymétrie rénale.
Angio-IRM ou angio-TDM : pour confirmer la présence de sténoses et visualiser l’aspect typique en "perles enfilées" dans la DFM multifocale.
Artériographie : uniquement dans les cas nécessitant une revascularisation, c’est l’examen de référence pour diagnostiquer la DFM.
PeC multidisciplinaire :
- Traitement antihypertenseur : en cas d'HTA rénovasculaire, objectif de contrôle de la PA
- Angioplastie transluminale percutanée (ATP) : traitement de première intention des sténoses fonctionnelles des artères rénales.
- Chirurgie vasculaire : en cas d’échec ou de contre-indication à l’ATP.
- Traitement antithrombotique : notamment en cas de DFM des TSA avec événement ischémique.
- Surveillance régulière : contrôle de la pression artérielle, du débit de filtration glomérulaire (DFG), suivi échographique.
Les patients doivent être informés des risques, et un suivi régulier permet de surveiller la progression de la maladie.
L’orientation vers un centre spécialisé est recommandée dans les cas suivants :
- Suspicion diagnostique de DFM.
- Présence d’une HTA rénovasculaire résistante ou sévère.
- Apparition d’un AIT, d’un AVC ou d’autres symptômes neurologiques.
- Nécessité d’une intervention de revascularisation.
https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2011-03/ald_31_pnds_dfm_web.pdf