Paget (maladie osseuse de)

Penser au Paget devant une élévation isolée des Phosphatases Alcalines chez un patient > 50 ans.
Une règle de sécurité absolue : interdiction formelle de débuter un traitement (bisphosphonates) sans avoir d’abord corrigé la carence en Vitamine D, sous peine de provoquer une hypocalcémie aiguë sévère

1. Quand y penser ? (tableau clinique typique)

Signes d'appel :

• Fortuit (fréquent) : Découverte sur un bilan bio (↑ PAL) ou des radiographies (bassin, rachis) demandés pour autre chose.
• Douleur : Osseuse, profonde, à prédominance nocturne ou mécanique (arthrose secondaire).
• Déformations : Crâne (signe du chapeau), tibia (arqué), cyphose dorsale.
• Complications révélatrices : Fissure/Fracture, compression nerveuse (radiculalgie, surdité), insuffisance cardiaque à haut débit (rare).

2. Comment faire le diagnostic en MG ?

Le diagnostic repose sur le trépied : Biologie + Radiographie + Scintigraphie.

1. Biologie (Confirmation biochimique) :
   • Phosphatases Alcalines (PAL) : Le marqueur clé. Élévation corrélée à l’étendue et l’activité de la maladie.
   • Bilan phosphocalcique : Calcémie et phosphorémie sont généralement normales (l’hypercalcémie doit faire rechercher une immobilisation ou une hyperparathyroïdie associée).
   • Vitamine D (25-OH-D3) : À doser systématiquement pour éliminer une ostéomalacie et avant tout traitement.
2. Imagerie (Confirmation lésionnelle et cartographie) :
   • Radiographies standard des zones douloureuses.
     Signes typiques : Hypertrophie osseuse (os plus gros), densification (aspect cotonneux), dédifférenciation cortico-médullaire, trabéculation grossière.
3. Scintigraphie osseuse = Indispensable. Cartographie complètement les lésions (hyperfixation intense) et guide les radiographies des zones asymptomatiques.

3. Comment traiter en MG ?

L’objectif est de contrôler la douleur et normaliser le remodelage osseux (baisse des PAL).

Pré-requis absolu : Corriger toute carence en Calcium et Vitamine D avant de débuter un traitement spécifique (risque d’hypocalcémie).

1. Traitement symptomatique :
   • Antalgiques (Paracétamol) et AINS (si pas de contre-indication) pour les douleurs mécaniques/inflammatoires.
2. Traitement spécifique (Bisphosphonates) :
   • Indication : Maladie symptomatique (douleur), localisation à risque de complication (crâne, vertèbre, os long porteur), ou chirurgie orthopédique prévue.
   • En ville (Option orale) : Risédronate (Actonel® 30 mg).
     • Posologie : 30 mg/jour pendant 2 mois (Attention : dosage différent de l’ostéoporose).
     • Modalités : À jeun strict, position debout, avec un grand verre d’eau.
   • Alternative (souvent préférée mais hospitalière) : Acide Zolédronique (Aclasta®) en perfusion annuelle.

4. Quand adresser à un spécialiste ?

Adressage systématique pour :

• Confirmer le diagnostic : Confirmation formelle et élimination des diagnostics différentiels graves (métastases, myélome, lymphome).
• Débuter le traitement : Le traitement n’est pas systématique. Le rhumatologue pose l’indication et donne accès au traitement de référence (Zolédronate IV hospitalier).