Maladie de Behcet

Vascularite vaisseaux de tout calibre
10-45 ans
H=F
Incidence : 1/40 000 en Europe

Quand penser à la maladie de Behcet ?

• Population à risque : Jeunes adultes (10-45 ans), plus fréquente chez les sujets originaires du bassin méditerranéen, du Moyen-Orient et d’Asie.
• Signes cliniques évocateurs :
  • Aphthes buccaux récidivants (> 3 poussées par an), souvent douloureux.
  • Aphthes génitaux récidivants, laissant des cicatrices (plus grands et plus profonds que les aphtes buccaux).
  • Atteinte cutanée : Pseudo-folliculite, érythème noueux, hyperréactivité cutanée (pathergy test)
  • Arthralgies et/ou oligoarthrites asymétriques touchant les grosses articulations.
  • Atteintes oculaires : Uvéite antérieure ou postérieure, vascularite rétinienne, œdème maculaire, risque de cécité.
  • Manifestations neurologiques : Céphalées, méningite aseptique, thrombophlébite cérébrale, syndrome pyramidal.
  • Atteintes vasculaires : Thromboses veineuses superficielles et profondes, anévrismes ou thromboses artérielles (pulmonaires, aorte, périphériques).

Comment faire le diagnostic de la maladie de Behcet ?

• Diagnostic clinique : Basé sur les signes évoqués, en l’absence de biomarqueurs spécifiques.
• Critères de classification (International Criteria for Behçet’s Disease, révisés en 2013) :
  • Aphthes buccaux (2 points), aphthes génitaux (2 points), uvéite (2 points), atteinte cutanée (1 point), atteinte vasculaire (1 point), atteinte neurologique (1 point), test de pathergie positif (1 point)
  • Score ≥ 4 points pour poser le diagnostic.
• Examens complémentaires :
  • Recherche de complications viscérales (oculaire, neurologique, vasculaire) via imagerie (IRM, angio-scanner).
  • Bilan à la recherche de diagnostics différentiels : maladies inflammatoires chroniques de l’intestin (Crohn), autres vascularites, thrombophilie.

Quelle prise en charge dans le cadre de la maladie de Behcet ?

Quand adresser au spécialiste ?

• Atteinte oculaire : Uvéite, vascularite rétinienne, œdème maculaire ou tout autre signe de baisse de l’acuité visuelle nécessitent une prise en charge urgente par un ophtalmologiste spécialisé.
• Atteintes neurologiques : Méningite aseptique, thrombose veineuse cérébrale, déficit neurologique focal, céphalées persistantes ou complications intracrâniennes.
• Atteintes vasculaires : Thromboses veineuses récidivantes, anévrismes artériels pulmonaires ou aortiques, nécessitant avis spécialisé.
• Cas complexes ou résistants : Maladie ne répondant pas aux traitements conventionnels, ou suspicion de complications viscérales.

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