Périartérite noueuse (PAN)
Quand penser à une PAN ?
La périartérite noueuse (PAN) est une vascularite systémique rare affectant les vaisseaux de moyen calibre, caractérisée par une inflammation de la paroi vasculaire avec nécrose fibrinoïde.
Signes d’alerte pour le médecin généraliste :
- Symptômes systémiques : fièvre prolongée, fatigue, amaigrissement.
- Atteintes cliniques aspécifiques :
- Neurologique : mononeuropathies multiples, polynévrite sensitive ou motrice.
- Cutanée : livedo réticulare, nodules sous-cutanés douloureux, purpura infiltré.
- Rénale : hypertension artérielle, insuffisance rénale sans glomérulonéphrite.
- Digestive : douleurs abdominales diffuses, perforations intestinales.
- Musculosquelettique : myalgies, arthralgies.
- Terrain : antécédents d’hépatite B (moins fréquents depuis la généralisation de la vaccination)
Action à privilégier :
Dès qu’une suspicion de PAN se dessine, adresser rapidement le patient à un centre de compétence ou de référence (liste disponible sur le site FAIR2) pour un diagnostic et une prise en charge coordonnée.
Comment faire le diagnostic de PAN ?
Combinaison d’arguments cliniques, biologiques et histologiques.
Examens diagnostiques réalisés par un centre de référence/compétence :
- Histologie : nécrose fibrinoïde de la paroi des artères moyennes ou petites sur une biopsie (peau, muscle, rein).
- Biologie :
- Syndrome inflammatoire (CRP élevée, hyperleucocytose).
- Absence d’ANCA (critère différentiel).
- Recherche du VHB et VHC si contexte évocateur.
- Imagerie : artériographie montrant des microanévrismes ou des sténoses artérielles.
- Autres examens selon atteintes : EMG (neuropathies), scanner abdominal (atteinte digestive)
Quelle prise en charge dans le cadre d'une PAN ?
Objectifs :
- Induction de la rémission.
- Prévention des rechutes.
- Surveillance des complications et des effets secondaires du traitement.
La prise en charge est coordonnée par le centre de compétence et répartie entre :
- Le centre de compétence/référence : coordination globale de la prise en charge.
- Les spécialistes des organes atteints : interventions ciblées (ex. : dermatologue pour les biopsies).
- Le médecin généraliste : gestion des pathologies intercurrentes, surveillance des effets secondaires du traitement, maintien du suivi global.
Traitements :
- Induction (3 à 6 mois) :
- Formes non sévères : prednisone 1 mg/kg/j, décroissance progressive.
- Formes sévères : méthylprednisolone IV (500-1000 mg/j pendant 3 jours), relais oral, associé à du cyclophosphamide IV mensuel.
- PAN associée au VHB : traitement antiviral spécifique.
- Entretien (12 à 36 mois) :
- Immunosuppresseurs (azathioprine, méthotrexate).
- Corticothérapie à faible dose.
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Quand adresser au spécialiste ?
Rôle du médecin généraliste :
- Identifier les signaux d’alerte (fièvre inexpliquée, douleurs diffuses, AEG).
- Adresser au plus vite le patient au centre spécialisé dès suspicion.
- Une fois le diagnostic posé et le traitement débuté :
- Surveiller les effets secondaires des traitements (corticothérapie, immunosuppresseurs).
- Gérer les infections ou complications liées au traitement.
- Maintenir une communication avec le centre de compétence pour ajuster le suivi.
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Quand adresser au spécialiste ?
- Dès suspicion diagnostique (symptômes aspécifiques évocateurs).
- En cas de complications : perforations digestives, atteinte rénale sévère, rechutes.
- Devant toute incertitude diagnostique ou thérapeutique.
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https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2019-06/pnds_vns.pdf