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Quand penser au PTI ?
- Symptômes hémorragiques : purpura cutané (taches rouges/violettes sur la peau ne disparaissant pas à la vitropression) ou muqueux, épistaxis, gingivorragies, bulles endobuccales, ménorragies (souvent en lien avec un nombre de plaquettes inférieur à 30-50 G/L).
- Cas sévères : Hémorragie digestive, cérébro-méningée, ou hématurie macroscopique sans cause évidente (souvent en lien avec un nombre de plaquettes <10 G/L).
- Découverte fortuite : La thrombopénie peut être découverte sans symptômes lors d'un examen de routine.
Comment faire le diagnostic de PTI ?
- Diagnostic d’élimination : Le diagnostic de PTI est posé après exclusion de :
- Fausse thrombopénie (due à l’agglutination des plaquettes).
- Insuffisance médullaire (ex : syndrome myélodysplasique).
- Sequestration splénique (splénomégalie, hypertension portale).
- Coagulation intravasculaire disséminée.
- Causes périphériques immunologiques secondaires (infections virales, lupus, médicaments, déficit immunitaire).
- Thrombopénie familiale constitutionnelle (en particulier chez l’enfant).
- Examen biologique :
- NFS montrant une thrombopénie isolée.
- Frottis sanguin pour exclure des cellules anormales.
- Test de Coombs, sérologies VIH, VHB, VHC.
- Tests visant à ne pas méconnaître de rares hémopathies.
Quelle prise en charge dans le cadre d'un PTI ?
Objectifs thérapeutiques :
- Prévenir les saignements sévères.
- Limiter les effets secondaires des traitements.
- Maintenir une qualité de vie acceptable.
Traitement de première ligne :
Chez l’adulte :
- Si plaquettes > 50 G/L : abstention thérapeutique
- Si plaquettes entre 30-50 G/L : évaluer au cas par cas (par exemple nécessité d'un traitement anticoagulant, lésion à risque hémorragique, âge > 70 ans, ...)
- Si plaquettes < 30 G/L : corticoïstéroïdes oraux (ex : prednisone 1 mg/kg/j pendant 2-3 semaines) ; IgIV en cas de syndrome hémorragique sévère en association à la corticothérapie
Chez l’enfant : Abstention thérapeutique si plaquettes >10 G/L sans syndrome hémorragique sévère. Sinon, corticoïdes/or IgIV.
Traitement de seconde ligne : PTI persistant (3 à 12 mois) ou chronique (>12 mois) avec plaquettes < 30 G/L (Splénectomie (après 12 mois d'évolution), possibilités de récepteur de la thrombopoïétine, Rituximab)
Warning :
Pas de transfusion plaquettaire en systématique, seulement si hémorragie grave avec risque vital à court terme
Quand adresser au spécialiste ?
- Avis spécialisé nécessaire :
- Thrombopénie <100 G/L nécessitant une évaluation spécialisée.
- Cas ne répondant pas aux traitements de première ligne.
- PTI persistant, ou nécessitant des traitements de seconde ligne.
- Si un PTI persiste ou récidive chronique (plus de 12 mois d’évolution).
- Démarches urgentes : En cas de saignements graves ou si une splénectomie est envisagée.
https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2017-06/dir36/pnds-_purpura_thrombopenique_immunologique.pdf
https://www.orpha.net/pdfs/data/patho/Pub/fr/PurpuraThrombopeniqueImmunologique-FRfrPub784v01.pdf