Purpura Thrombopénique Immunologique

Quand penser au PTI ?

• Symptômes hémorragiques : purpura cutané (taches rouges/violettes sur la peau ne disparaissant pas à la vitropression) ou muqueux, ecchymoses, épistaxis, gingivorragies, bulles endobuccales, ménorragies (souvent en lien avec un nombre de plaquettes inférieur à 30-50 G/L).
• Cas sévères : Hémorragie digestive, cérébro-méningée, ou hématurie macroscopique sans cause évidente (souvent en lien avec un nombre de plaquettes <10 G/L).
• Découverte fortuite : La thrombopénie peut être découverte sans symptômes lors d’un examen de routine.

Comment faire le diagnostic de PTI ?

• Diagnostic d’élimination : Le diagnostic de PTI est posé après exclusion de :
  • Fausse thrombopénie (due à l’agglutination des plaquettes).
  • Insuffisance médullaire (ex : syndrome myélodysplasique).
  • Causes périphériques : hypersplénisme, hémopathie, hypertension portale.
  • Consommation périphérique (coagulation intravasculaire disséminée).
  • Thrombopénies secondaires (infections virales, lupus, médicaments, déficit immunitaire).
  • PTI secondaire à une pathologie familiale constitutionnelle (en particulier chez l’enfant).
• Bilan initial :
  • NFS montrant une thrombopénie isolée.
  • Frottis sanguin pour exclure des cellules anormales.
  • Tests de Coombs, sérologies VIH, VHB, VHC.
  • Myélogramme si suspicion de processus autre qu’hémopathies.

Quelle prise en charge dans le cadre d'un PTI ?

Objectifs thérapeutiques :

• Prévenir les saignements sévères.
• Limiter les effets secondaires des traitements.
• Maintenir une qualité de vie acceptable.

Traitement de première ligne :

Chez l’adulte :

• Si plaquettes > 50 G/L : abstention thérapeutique
• Si plaquettes entre 30-50 G/L : évaluer au cas par cas (par exemple nécessité d’un traitement anticoagulant, lésion à risque hémorragique, âge > 70 ans, ...)
• Si plaquettes < 30 G/L : corticostéroïdes oraux (ex : prednisone 1 mg/kg/j pendant 2-3 semaines) ; IgIV en cas de syndrome hémorragique sévère en association à la corticothérapie

Chez l’enfant : Abstention thérapeutique si plaquettes >10 G/L sans syndrome hémorragique sévère. Sinon, corticostéroïdes ou IgIV.

Traitement de seconde ligne :

PTI persistant (3 à 12 mois) ou chronique (>12 mois) avec plaquettes < 30 G/L (Splénectomie (après 12 mois d’évolution), agonistes du récepteur de la thrombopoïétine, Rituximab)

Warning : Pas de transfusion plaquettaire en systématique, seulement si hémorragie grave avec risque vital à court terme

Quand adresser au spécialiste ?

• Avis spécialisé nécessaire :
  • Thrombopénie isolée < 20 G/L nécessitant une évaluation spécialisée.
  • Absence de réponse ou récidive après traitements de première ligne.
  • Indication à des traitements de seconde ligne.
  • PTI chronique (> 12 mois d’évolution).
• En urgence : en cas de saignements graves ou si une splénectomie est envisagée.

https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2017-06/rejdg3demds_-_purpura_thrombopenique_immunologique.pdf
https://www.has-sante.fr/upload/docs/application/pdf/2017-06/dir36/pnds-_purpura_thrombopenique_immunologique.pdf