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Cas clinique de la semaine 24 - Douleur d'épaule
Mme Bretelle, 71 ans, consulte pour des douleurs des 2 épaules, évoluant depuis 1 mois. Elle peine à les lever au-delà de 90°. Le matin, elle est aussi bien en peine pour descendre les escaliers, et elle doit rester près d’une heure dans sa chambre pour se « dérouiller ».
Vous évoquez une pseudo-polyarthrite rhizomélique (PPR).
QUAND PENSER À UNE PPR ?
- Douleurs des petites articulations des mains
- Douleurs bilatérales des ceintures scapulaires avec raideur matinale
- Antécédent familial de polyarthrite rhumatoïde
- Eruption cutanée et fièvre élevée
La bonne réponse est B.
Le premier critère est l’âge : on ne pense pas à une PPR à 20 ans… La pseudopolyarthrite rhizomélique (PPR) est une maladie chronique invalidante qui touche les personnes de plus de 50 ans (pic après 70 ans). Il y a une prédominance féminine, et un gradient Nord-Sud en Europe.
La PPR affecte principalement les grosses articulations des ceintures (scapulaires et pelviennes), avec une raideur matinale significative (45 minutes dans les critères EULAR 2012). L’atteinte scapulaire est un critère obligatoire ; pas l’atteinte pelvienne !
Mon astuce pratique du quotidien 💎 :
UNE QUESTION SIMPLE : M. ou Mme Pouvez-vous lever les mains en l'air svp ? Le patient ne pourra pas le faire ! De même, il vous dira qu'il a du mal à s'extraire du lit le matin car ses épaules " ne le porte plus".
Elle n’est pas liée à des antécédents familiaux spécifiques, notamment de PR. Contrairement à la PR, elle n’entraîne pas de destruction articulaire.
Outre les arthromyalgies inflammatoires bilatérales et symétriques, scapulaires et pelviennes, des signes généraux peuvent être associés : fatigue, anorexie, amaigrissement, fièvre légère mais ils sont toujours légers !
Comment REPERER une PPR dans votre patientèle ? (4min)
Réponse avec Dr Michaël Rochoy dans cette courte video 👇 (Inclus critères EULAR 2012)
Vous décidez de demander à la patiente de lever les mains devant vous lors de l'examen.
A peu de chose prêt, Mme Bretelle, vous rappelle ce patient :
Vous partez donc sur une Pseudo Polyarthrite Rhizomélique vu l'atteinte clinique scapulaire bilatérale et l'âge.
QUELS SONT LES CRITERES DIAGNOSTIQUES QUI VOUS ORIENTERONT PARMI LES SUIVANTS ?
- Augmentation de la CRP
- Radiographie des mains et des pieds
- Présence d'anticorps anti-CCP
- Bursite sous-acromio-deltoïdienne des 2 épaules
Les bonnes réponses sont A et D.
Il n’existe pas d’examen diagnostique unique : le diagnostic est retenu sur un faisceau d’argument.
Les critères diagnostiques proposés par l’EULAR/ACR de 2012 ont une sensibilité de 68 % et une spécificité de 78 % avec 3 critères obligatoires :
- âge de 50 ans ou plus,
- douleurs bilatérales des épaules,
- VS et/ou CRP anormales
ET 4 points parmi les 4 critères suivants :
- Dérouillage matinal > 45 minutes (2 points)
- Absence de facteur rhumatoïde et d’anticorps anti-CCP (2 points)
- Douleurs de hanche ou limitation articulaire (1 point)
- Absence d’autres articulations atteintes (1 point).
On peut y ajouter 2 critères d’imagerie (il faut alors 5 points parmi les 6 critères) :
Au moins une épaule avec bursite sous acromio-deltoïdienne, ténosynovite de la longue portion du biceps, synovite de la gléno-humérale ET au moins une hanche avec synovite et/ou bursite trochantérienne (1 point)
Les 2 épaules avec bursite sous acromio-deltoïdienne, ténosynovite de la longue portion du biceps, synovite de la gléno-humérale (1 point)
Ce score est inclus dans la fiche reco de Guideline.care sur la PPR ... pourquoi ? Car dans 6 mois on l'aura plus en tête ce score 😊
Vous n'aurez qu'à cliquez ici et vous ferez le score clinique en 30 sec ! GAGNEZ DU TEMPS en vous abonnant à Guideline.care 😉
Mon astuce pratico pratique 💎:
Trouver une bursite sous acromio-deltoïdienne à l'échographie est très rentable pour confirmer le diagnostic de PPR, cela vaut le coup d'adresser au Rhumato qui pratique l'échographie clinique en cs pour la rechercher ... ou bien de se mettre à l'échographie clinique en MG 😉
"Trop facile le diagnostic de PPR, vous dites-vous" dans votre tête !
SELON, VOUS QUEL EST LE POURCENTAGE DE DIAGNOSTIC DE PPR ERRONÉ A 6 MOIS ?
- 5 à 10%
- 70 à 80%
- 40 à 50%
- 10 à 20%
La bonne réponse est C.
En pratique quasiment, un diagnostic sur 2 de PPR sera erroné à 6 mois-1an après le début du traitement.
Il faut donc savoir y penser :
Femme ou homme > 50 ans + arthromyalgies bilatérales inflammatoires rhizoméliques (= racine des membres épaule svt mais parfois des hanches)
Mais il faut aussi rester "humble" et prévenir le patient que tout va se jouer sur l'évolution de la réponse thérapeutique dans la 1ère année et pas forcément dans les 3 à 4 premiers jours ou souvent la réponse thérapeutique est bonne...
ATTENTION DONC A CE PIEGE 🚨...
Un mot sur le bilan paraclinique dans la PPR :
Le bilan initial peut être effectué en médecine générale.
Une CRP négative élimine le diagnostic et fait évoquer d’autres problèmes mécaniques :
Atteinte bilatérale de la coiffe des rotateurs, tendinopathie, bursite, arthrose Iatrogénie (statine notamment) Dysthyroïdie, ostéomalacie…
Une corticorésistante est suspecte — dans la PPR, l’efficacité est spectaculaire en 2-3 jours ! — et incite à pousser plus loin les investigations.
Les principaux diagnostics différentiels sont :
D’autres rhumatismes inflammatoires chroniques : rhumatismes microcristallins (rhumatisme à dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium – ex-chondrocalcinose articulaire), polyarthrite rhumatoïde, poyarthrite aiguê oedémateuse (RS3PE syndrome pour remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema)
Autres pathologies inflammatoires avec signes arthromyalgies d’accompagnement : pathologies malignes, polymyosite, lupus, Gougerot-Sjögren, etc.
Dans ce contexte, un avis spécialisé est recommandé, auprès d’un rhumatologue ou interniste éventuellement.
En cas de corticodépendance (apparition de plus d'une rechute empêchant de passer sous le seuil de 5mg/j), il faut envisager une stratégie d'épargne cortisonique après discussion collégiale (tocilizumab, sarilumab ou à défaut, méthotrexate).
Le bilan retrouve une CRP élevée, un facteur rhumatoïde et des anticorps anti-CCP négatifs.
Selon les critères d’EULAR/ACR, vous retenez le diagnostic de PPR "possible".
QUELLE PRISE EN CHARGE PROPOSEZ-VOUS ?
- Prednisone initiale à faible dose (0,2-0,3 mg/kg), puis décroissance
- AINS en première intention
- Avis rhumatologique avant toute initiation de traitement médicamenteux
- TEP scan systématique, pour identifier les sites atteints et ne pas méconnaître une maladie de Horton
La bonne réponse est A.
La dose initiale est de 0,2-0,3 mg/kg (soit 12,5-25 mg par jour) selon les recommandations de 2015 (https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26359488/).
La dose est réduite ensuite de 2,5 mg par mois, jusqu’à 10 mg, puis de façon plus lente ensuite (1 mg par mois). Généralement, la PPR guérit définitivement après 12-18 mois de faibles doses de cortisone ; il existe un risque important de corticodépendance et de rechutes (cliniques et biologiques) à l’arrêt du traitement ou en cas d’arrêt trop précoce de la corticothérapie.
Tous les symptômes répondent généralement rapidement (cliniquement souvent en 48 heures ; biologiquement en 2-4 semaines pour l’inflammation).
👉 L’absence de réponse à une dose de 12-25 mg doit faire reconsidérer le diagnostic (autre maladie rhumatismale, tumeurs malignes…) C'est donc là un critère d'adressage au rhumatologue ! En MG, on peut gérer la PPR qui répond bien mais il faut savoir remettre en cause le diag et adresser au moindre doute aussi !
Le TEP scan n’est pas systématique, et trouve sa place en cas de présentation atypique.
Quelle est la bonne posologie des corticos dans la PPR ?
Quand et comment rechercher une maladie de Horton ?
Réponse dans cette courte video avec Dr Michaël Rochoy 👇 (3min)
Comment traiter la PPR (extrait de la fiche reco A4 de guideline.care) ? 👇
Mon astuce sur la Horton 💎 (Artérite à Cellule Géante) :
1) Toujours la rechercher CLINIQUEMENT
2) Pas d'examen complémentaire SYSTEMATIQUE (Echo, biopsie ou TEP scan)
3) Ne pas oublier de la rechercher à CHAQUE CONSULTATION de SUIVI : il ne faut pas se contenter de checker lors de la phase diagnostique mais vérifier à chaque cs les signes cliniques et apprendre au malade à les REPERER : éducation thérapeutique.
Tableau issu de la dernière recommandation de la Société Française de Rhumatologie Juin 2024 concernant la PPR
(Disponible en annexe de cette formation)
En pratique, comment faire avec la corticothérapie ? Réponse ici avec Pr Lioté qui vous donne ses astuces du quotidien 👇 (4 min)
Sous 20 mg de prednisone, Mme Bretelle revit, et n’a plus mal aux ceintures.
Elle est ravie, et vous dit que grâce à vous, elle est prête à retourner voyager sous les tropiques comme elle l’avait fait au lendemain de sa retraite.
QUE FAITES -VOUS SYSTEMATIQUEMENT CHEZ CETTE PATIENTE SOUS CORTICOTHERAPIE ?
- Prescription systématique de calcium
- Prescription d’un bilan biologique intégrant la glycémie à jeun et la 25-hydroxy-vitamine D
- Prescrire un traitement anti-ostéoporotique
- Traitement systématique préalable par 4 comprimés de 3 mg d’ivermectine vu les voyages en zone tropicale il y a 10 ans
Les bonnes réponses sont B,C et D.
La prescription de calcium n’est plus systématique (SFR/GRIO 2014). Il est recommandé d’apporter 800-1200 mg de calcium par jour, avec 4 produits laitiers (yaourts, fromages, lait…). Plusieurs études ont suggéré un surrisque cardiovasculaire avec une supplémentation calcique accrue chez les femmes âgées.
De la même façon, la prescription de vitamine D n’est pas systématique, mais dépend du bilan biologique. Vous pouvez retrouver le bilan biologique de corticothérapie prolongée sur le site BioMG.fr, site d’aide à la décision médicale pour la prescription de bilans biologiques en médecine générale (ou pour les IPA, etc.)
Le traitement de l’anguillulose est recommandé : « avant toute thérapie immuno-suppressive si séjour en zone tropicale même plusieurs décennies avant, prescrire systématiquement une cure d'ivermectine préventive pour éviter la forme disséminée. L'utilité d'une seconde cure, renouvelée 7 à 14 jours plus tard, n'est pas démontrée. »
Vous voulez faire une synthèse de l'approche à avoir face à une PPR en MG : Ecoutez cette interview podcast audio de Pr Lioté Rhumatologue à Paris qui nous synthétise l'essentiel à savoir sur la PPR 👇
Cliquez-ici pour écouter l'interview podcast
Et voilà c'est la fin de ce cas clinique sur la pseudo polyarthrite rhizomélique.
Bravo !
Bonnes vacances à toutes et à tous et Rdv le 15 Août Prochain pour la suite des cas cliniques !
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Messages clés à retenir
Fiche de reco A4 de Guideline.care :
Lien vers les modèles d'ordonnance type :
Le podcast audio avec Pr Lioté PUPH de Rhumatologie à Paris :
Pour aller plus loin :
Les 19 recommandations de la Société Française de Rhumatologie éditées en Juin 2024 concernant la PPR :
Recommandation complète cliquez-ici
