Partie 3 : Les gammapathies monoclonales (GM)

La phrase du jour :

L'intérêt essentiel de l'électrophorèse des protéines sériques (EPS) est la mise en évidence d'un pic étroit et isolé dit d'aspect monoclonal.

La découverte d'un pic monoclonal asymptomatique est un problème fréquent en médecine générale. La grande majorité de ces pics sont des gammapathies monoclonales de signification indéterminée (GMSI) dont le risque de progression vers une hémopathie maligne est faible. Cependant, certaines entités de gammapathie monoclonale asymptomatiques, dont le myélome indolent, sont associées à un risque de progression plus important, et justifient d'une surveillance hématologique plus rapprochée et parfois la mise en route d'un traitement. 

Revenons à l'EPS : 👇

Un pic dit monoclonal correspond à la synthèse en trop grande quantité d'un Ig normale par un clone cellulaire qui prolifère de façon anormale.

L'immunoglobuline monoclonale est synthétisée par un clone de cellules B hyperstimulé, survenant au cours

• d'une gammapathie monoclonale bénigne (GMB) ou  monoclonal gammapathy of undetermined signifiance (MGUS) ou gammapathies monoclonales de signification indéterminée (GMSI)
• ou d'un syndrome lymphoprolifératif malin.

1ère conséquence 👉🏻 tout aspect de gammapathie monoclonale à l'EPS doit être exploré 🧨🧨🧨

L'immunofixation permet d'affirmer le caractère monoclonal qui n'est qu'évoqué sur l'EPS et d'identifier la classe d'Ig détectée.

2ème conséquence 👉🏻 pic étroit en gamma globuline à l'EPS = Immunofixation pour confirmer le caractère monoclonal (Ig G, Ig A ou Ig M) 

Il est à noter qu'un pic étroit dans les ß globulines peut être secondaire à une gammapathie monoclonale et dans ce cas il s'agit d'IgA.

Quelles sont les causes de gammapathies monoclonales ?

Les étiologies se répartissent de la façon suivante :

• 65 % de MGUS (= GMB = GMSI)
• 15% de myélome
• 5% amylose 
• 15% syndrome lymphoprolifératifs (MW, LLC) 

Quel bilan demander en MG devant une gammapathie monoclonale ? 

La question centrale est de savoir si l’immunoglobuline monoclonale est ou non le témoin d’une hémopathie maligne (risque d’évolution vers un myélome en cas d’IgG ou d’IgA, risque principal d’évolution vers une maladie de Waldenström en cas d’IgM). Il s’agit le plus souvent d’une immunoglobuline monoclonale dite « de signification indéterminée » dont la prévalence augmente avec l’âge.

Les examens biologiques de première intention comportent au minimum :

un hémogramme ;

une calcémie (corrigée en fonction de l’albuminémie/protidémie) si IgA ou IgG, 

dosage des LDH si IgM ; 

une créatininémie.

La prescription du dosage des chaînes légères libres est du domaine du spécialiste de deuxième ligne (technique non remboursée en ville car non inscrite à la nomenclature des actes de biologie médicale).

L’indication de l’imagerie n’est pas systématique. Elle doit être discutée au cas par cas.

Si vous voulez être un pro des dyscalcémies 👉🏻 rdv ici https://www.guideline.care/formation/demarche-diagnostique-anomalie-bilan-biologique-calcique?mtm_campaign=reco  DPC d'une heure en ligne,  vos collègues MG qui ont fait cette formation ont mis une note moyenne de 9,6/10. 

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Quand retenir le diagnostic de GMSI ? 

Une GMSI est définie par la présence des trois critères :

1. présence d’un pic monoclonal sérique d’immunoglobuline de concentration inférieure à 30 g/l,
2. plasmocytose médullaire inférieure à 10 % et
3. absence de symptômes « CRAB » (lésions osseuses lytiques, anémie, hypercalcémie ou insuffisance rénale) attribuables à la dysglobulinémie

                                                    CRAB = acronyme pour calcemia, renal disease, anemia, bone lesions

Si le bilan de 1ère intention est normal, et Pic IgG < 15 g/l ou pic IgM < 10g/l = diag de GMSI

La GMSI est la plus fréquente des gammapathies monoclonales ; sa prévalence augmente avec l’âge : 0,5 % à 30 ans, 2 % à 50 ans, pour atteindre 10 % à plus de 80 ans.

Quelle surveillance réaliser dans le cas d’une GMSI ? 

Surveillance de l’EPP, calcémie, NFS, fonction rénale, examen clinique à 3 mois, 6 mois puis tous les ans

Comment communiquer avec un malade présentant une GMSI ? Que dire ? Expliquer cette situation et clarifier les craintes possibles des malades. 

Il faut expliquer qu'il s'agit d'une anomalie fréquente de la prise de sang après un certains âge (5% après 70 ans). Le risque d’une GMSI est lié à son évolution potentielle vers une hémopathie lymphoïde : principalement le Myélome Multiple (GMSI de type IgG, IgA ou chaînes légères), la maladie de Waldenström (GMSI de type IgM), l’amylose AL ou un lymphome B indolent.

Ce risque de progression est assez homogène, de l’ordre de 1 % par an.

Qu’est ce qu’un Myélome indolent ? Qd et avec quel examen adresser à l’hématologue ? 

Un myélome indolent (MI) se définit par la présence d'un patient asymptomatique (absence de symptômes CRAB) et par la présence d’un pic monoclonal supérieur à 30 g/l ou d’une plasmocytose médullaire supérieure à 10 %.

Il convient de l’adresser toujours à l’hématologue pour surveillance avec la réalisation du bilan standard et une imagerie osseuse (scanner ou mieux bodyIRM).

Quelle surveillance réaliser en MG d’un Myélome indolent ? 

La surveillance doit être réalisée tous les 6 mois par un hématologue avec biologie standard et un examen clinique.

Comment communiquer avec un malade présentant un Myélome indolent ? Que dire ? Comment expliquer cette situation et clarifier les craintes possibles des malades ? 

Risque d’évolution d’un MI vers un myélome symptomatique est plus élevé, de l’ordre de 10 % par an les cinq premières années ; puis 3 % par an les cinq années suivantes, puis retrouve après dix ans un risque de 1% par an

Certains critères font craindre une évolution rapide (50% dans l’année) : Plasmocytose médullaire > 60 % et/ou Ratio de chaînes légères > 100 et/ou présence d’au moins une lésion focale > 5 mm à l’IRM.

Voilà la partie texte de cet épisode 3 est terminée.

Installez-vous confortablement ☕️ ☕️ ☕️  et visionnez la vidéo du Dr CLEMENT-FILLIATRE Lauriane, hématologue à Nancy, qui vous explique tout cela en détail.

Bonne projection 😉

Rendez-vous après la vidéo pour les QCM !

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