Partie 4 : Le myélome multiple

La phrase du jour :

Définition 

Le myélome multiple est une hémopathie maligne caractérisée par la prolifération de plasmocytes tumoraux clonaux envahissant la moelle hématopoïétique (>10% des cellules), et produisant le plus souvent une immunoglobuline monoclonale détectable dans le sang et dans les urines

Il représente 1% des cancers et 10% des hémopathies.

Il peut être précédé par un état « prémyélomateux » que l'on appelle « gammapathie monoclonale de signification indéterminée » et un état « indolent » que l'on appelle « myélome indolent ».

Le myélome multiple atteint le plus souvent le sujet âgé, et peut se présenter et/ou se compliquer de multiples façons, avec notamment des atteintes osseuses, neurologiques, infectieuses, rénales ou des cytopénies.

Le diagnostic repose sur la mise en évidence des plasmocytes anormaux en excès sur un prélèvement médullaire.

Diagnostic de myélome 

Les critères diagnostiques du MM ont été mis à jour en 2014 .

Pour affirmer le diagnostic de MM, il est nécessaire d'avoir mis en évidence

• l'excès de plasmocytes clonaux par un envahissement médullaire d'au moins 10 % de plasmocytes clonaux,
• soit par un plasmocytome osseux ou extraosseux prouvé par une biopsie.
• la clonalité doit être prouvée par une restriction des chaînes légères libres kappa ou lambda en cytométrie de flux ou en immunohistochimie.

La présence d'une protéine monoclonale dans le sang ou dans les urines n'est plus un critère diagnostique obligatoire.

Quels sont les signes cliniques ?

Au moment du diagnostic, un tiers des patients n'a aucun symptôme et la maladie est découverte de manière fortuite, le plus souvent lors de la détection d'un pic monoclonal sur une électrophorèse des protéines sériques pratiquée pour un autre motif.  

Lorsque la maladie est symptomatique, les manifestations révélatrices les plus fréquentes sont :

• les douleurs osseuses habituellement intenses et siégeant dans les sites d'hématopoïèse active, à savoir le squelette axial : rachis, côtes, bassin, sternum, crâne, fémurs et humérus ;
• la fatigue, principalement liée à une anémie ;
• les infections récidivantes, notamment ORL, sinusiennes ou bronchopulmonaires (souvent liées aux bactéries encapsulées, Streptococcus pneumoniae ou Haemophilus influenzae ) ;
• l'altération de l'état général : très fréquente lors du diagnostic, elle est classiquement définie par la présence d'une asthénie, d'une anorexie et d'un amaigrissement supérieur ou égal à 5 % du poids habituel en six mois, ou de plus de 3 kg en un mois.

Quels sont les signes biologiques ? 

L’anémie, l’insuffisance rénale, l’hypercalcémie et un pic monoclonal ou une hypogammaglobulinémie en cas de myélome multiple à chaines légères.

Quels sont les signes en imagerie ? 

Les images radiologiques classiques sont les lésions ostéolytiques dites lacunes « à l'emporte-pièce » : c'est-à-dire aux contours nets, sans liseré de condensation périphérique, et sans réaction périostée touchant aussi bien la corticale que la médullaire osseuse.

L'imagerie osseuse de référence lors du bilan est le body scanner ou mieux la body IRM.

L'IRM permet la mise en évidence précoce de signaux anormaux, annonciateurs du développement de lésions lytiques et permet donc d'identifier les patients dont la progression tumorale se fera plus rapidement.

Quel bilan réaliser en 1ere intention en MG avant d’adresser à l’hématologue ? 

• EPP et IEPP

• EPU et IEPU avec recherche de proteinurie de bence jones

• Calcémie

• Créatinine

• NFS

Qd adresser à l’hématologue => Quel est le délai souhaitable classiquement ? Quels sont les signes de gravités nécessitant un avis en urgence ? Que devient alors le délai souhaitable si urgence ? 

Dès la suspicion diagnostic, doit être vu dans la semaine. 

Urgence si insuffisance rénale, si signe de compression médullaire. Doit être vu dans les 48h

Principes du traitement du myélome multiple, quels sont les grands choix thérapeutiques en 2021 ? 

Traitement par immuno modulateur, imid, corticothérapie et chimiothérapie pour les patients de moins de 65 ans avec une autogreffe de cellules souches.

Comment surveiller le malade selon les ttt ? A quoi faire attention selon les ttt et quand adresser à l’hématologue en cas d’effet secondaire ou de complications ? 

Surveiller la NFS (baisse des plaquettes et globules blans modérés, rarement en aplasie), surveillance des infections, réactivation VZV zona,  risque de thrombose chez les patients sous Imids (revlimid, pomalidomid), xérose cutanée, diarrhées. 

Discuter de la gestion des effets secondaires avec l’hématologue

Attention aux interactions avec les statines 🧨

Comment expliquer au malade ce qu’est un myélome multiple ? Y a t’il des associations de malades sur le myélome pouvant aider le malade et à diffuser pour les MG ?

Il faut d'abord explique qu'il s'agit d'une maladie de la moelle osseuse (différent de la moelle épinière, même si atteinte osseuse rachidienne possible, usine des cellules du sang).
Ensuite qu'il s'agit d'une production en quantité trop importante d’une cellule anormale plasmocytaire qui produit un anticorps que l’on mesure dans le sang. Cette cellule est responsable de lésions lytiques (=trous) dans les os et peut abimer le rein. 

Pas de causes connues.

Maladie que l’on sait mettre en rémission pour une durée indéterminée, mais que seule une très faible proportion de patient ne rechutera pas. La majorité nécessitera des traitements à vie avec des périodes de rémissions et de pause de traitement même si les nouveaux traitements sont de plus en plus en continu.

Une association très active dans le myélome est à conseiller :

Take home message sur les Myélomes

Hémopathie maligne, évolution d’une MGUS ou symptômes souvent douleurs (lombalgies), asthénie ou insuffisance rénale

Rechercher les symptômes biologiques de la maladie (CRAB) 

Prise en charge spécialisée rapide indispensable

Voilà la partie texte de cet épisode 4 est terminée.

Nous vous offrons une fiche de synthèse utilisable en consultation 👉🏻 Conduite à tenir devant une hypergammaglobulinémie

Installez-vous confortablement ☕️ ☕️ ☕️  et visionnez la vidéo du Dr CLEMENT-FILLIATRE Lauriane, hématologue à Nancy, qui vous explique tout cela en détail.
Bonne projection 😉

Rendez-vous après la vidéo pour les QCM !

Pas le temps pour la vidéo ?

C’est pas grave, faites une pause, vous pourrez reprendre plus tard nous mesurons le temps de formation, chacun son rythme !